T E S L A
Revista Científica
ISSN: 2796-9320
Vol. 3 Núm. 1 (Enero – Junio 2023), e127
https://doi.org/10.55204/trc.v3i1.e127 1
Síndrome Poliglandular Autoinmune Tipo II: Reporte de Caso
Autoimmune Polyglandular Syndrome Type II: Case Report
Ariana Lisseth Vázquez López 1[0000-0002-0616-9937], Iván Andrés Rosero Viteri2[0000-0002-2577-8973],
Debbie Noelia Tebanta Albán1[0000-0003-4809-1581] Mónica Fernanda Angamarca Coello1[0000-0001-7107-
2536], Edgar José León Astudillo3[0000-0002-2268-2255]
1Universidad Católica de Cuenca, Facultad de Medicina, Campus Cuenca, Cuenca, Ecuador
2Universidad Católica de Cuenca, Facultad de Medicina, Área de Docencia, Nefrólogo Clínico, Cuenca, Ecuador
3Hospital Vicente Corral Moscoso, Endocrinólogo Clínico, Cuenca, Ecuador
1ariana.vazquez@est.ucacue.edu.ec, debbie.tebanta@est.ucacue.edu.ec, monica.angamarca@est.ucacue.edu.ec,
2ivan.rosvit89@gmail.com, 3edgarjose26@hotmail.com.
CITA EN APA:
Vázquez López, A. L., Rosero Viteri, I. A.,
Tebanta Albán, D. N., Angamarca Coello,
M. F., & León Astudillo, E. J. (2023).
Síndrome Poliglandular Autoinmune Tipo
II: Reporte de Caso. Tesla Revista
Científica, 3(1), e127.
https://doi.org/10.55204/trc.v3i1.e127
Recibido: 27 de dic 2022
Revisado: 01 -19 de ene 2022
Corregido: 27 de enero 2023
Aceptado: 30 de enero 2023
Publicado: 02 de febrero 2023
TESLA
Revista Científica
ISSN: 2796-9320
Resumen. El síndrome poliglandular autoinmune tipo II, constituye una rareza
clínica y compleja debido a que causa la insuficiencia de dos o más glándulas
endocrinas y daños a órganos no endocrinos, lo que la convierte en una condición
grave, de la cual, hasta la actualidad no se conoce completamente su causa, sin
embargo, su etiopatogenia se centra en factores autoinmunes y genéticos, es difícil
de diagnosticar por la falta de información y de un protocolo estandarizado, las
manifestaciones clínicas dependen de la glándula afectada, requiere un tratamiento
complejo y cuyo manejo inadecuado puede derivar en la muerte del paciente. Es por
ello, la relevancia de la presentación de este reporte de caso. Se trata de una paciente
femenina de 69 años de nacionalidad ecuatoriana, quien cuenta con antecedentes de
gastritis, osteoporosis y artrosis, acude a centro médico por presentar
hiperpigmentación de piel y mucosas, es referida al departamento de endocrinología
donde se le solicita valores de hormona adrenocorticotropa, los resultados mostraron
una hormona adrenocorticotropa elevada, se llega al diagnóstico de una Enfermedad
de Addison por clínica y datos de laboratorio, años después es diagnosticada de
tiroiditis de Hashimoto, por lo que se sospechó de un síndrome poliglandular
autoinmune tipo II, por la asociación de estas dos patologías, se corroboró el
diagnóstico y se realizó el seguimiento terapéutico correspondiente. La relevancia
del caso radica en su baja incidencia y en el proceso diagnóstico, sospechado en el
contexto de una patología ajena a la patología autoinmune endocrina de base.
Palabras Clave: Enfermedad de Addison, Enfermedad Autoinmune, Enfermedad de
Hashimoto, Poliendocrinopatías Autoinmunes, Reporte de caso.
Los contenidos de este artículo están bajo
una licencia de Creative Commons
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Los autores conservan los derechos morales
y patrimoniales de sus obras.
Abstract: The autoimmune polyglandular syndrome type II, constitutes a clinical
rarity and complex because it causes the failure of two or more endocrine glands and
damage to non-endocrine organs, which makes it a serious condition, of which, until
now, its cause is not completely known, however, its etiopathogenesis focuses on
autoimmune and genetic factors, Its etiopathogenesis is centered on autoimmune and
genetic factors, it is difficult to diagnose due to the lack of information and a
standardized protocol, the clinical manifestations depend on the affected gland, it
requires a complex treatment and its inadequate management can result in the death
of the patient. This is the reason for the relevance of this case report. This is a 69-
year-old female patient of Ecuadorian nationality, who has a history of gastritis,
osteoporosis and osteoarthritis, who comes to the medical center for presenting
hyperpigmentation of skin and mucous membranes, is referred to the endocrinology
department where she is requested values of adrenocorticotropic hormone, the results
showed an elevated adrenocorticotropic hormone, years later she was diagnosed with
Hashimoto's thyroiditis, so an autoimmune polyglandular syndrome type II was
suspected, due to the association of these two pathologies, the diagnosis was
corroborated and the corresponding therapeutic follow-up was performed. The
relevance of the case lies in its low incidence and in the diagnostic process, suspected
in the context of a pathology unrelated to the underlying endocrine autoimmune
pathology.
Keywords: Addison's disease, Autoimmune disease, Hashimoto's disease,
Autoimmune polyendocrinopathies, Case report.
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INTRODUCIÓN
El síndrome poliglandular autoinmune tipo II (APS2) o también denominado síndrome
Schmidt, representa una condición médica rara (1). Fue descrita por primera vez en 1926 por Schmidt,
su prevalencia a nivel mundial es de 1,4-4,5 casos por cada 100000 habitantes (2). Este síndrome es
genéticamente complejo y multifactorial (3).
Su etiopatogenia aún no se comprende en su totalidad, sin embargo, se sabe que es de carácter
autoinmune, desencadenada por factores ambientales y genéticos, tiene herencia autosómica
dominante, se encuentra asociado inmunológicamente con el antígeno leucocitario humano DR3 y
DR4 (HLA-DR3, HLA-DR4), genes que codifican al antígeno 4 del linfocito T citotóxico (CTLA 4)
este linfocito T citotóxico se encarga de la regulación y activación de los linfocitos T, y el gen A que
se encuentra localizado en el cromosoma 6 y está relacionado con el complejo mayor de
histocompatibilidad de clase 1 (4).
Algunos elementos de este síndrome se pueden presentar en la infancia, sin embargo, el
síndrome poliglandular autoinmune tipo II, ocurre mayormente entre la tercera y cuarta década de
vida, siendo más común en mujeres (5).
Se sabe que se caracteriza por la presencia obligatoria de enfermedad de Addison la cual
representa la primera manifestación clínica, en combinación con enfermedad tiroidea autoinmunitaria
o Diabetes Mellitus tipo 1, suele estar asociada con frecuencia a otras patologías de condición
autoinmune, como miastenia grave, hipogonadismo primario, vitíligo y enfermedad celiaca (6,7).
El diagnóstico supone un reto en etapas tempranas y es poco sospechado este síndrome por su
baja prevalencia, por lo que, aún no hay un protocolo diagnóstico para su detección, sin embargo,
para llegar a un diagnóstico más específico, se debe tener en cuenta lo siguiente: debe estar presente
al menos dos de las enfermedades típicas como enfermedad de Addison, enfermedad tiroidea
autoinmune o Diabetes Mellitus tipo 1 (8,9).
Familiares de pacientes que presentan este síndrome pueden estar predispuesto a padecer esta
patología, por lo tanto, se recomienda que se realicen pruebas periódicas para la detección del
síndrome poliglandular autoinmune tipo II (10).
Se recomiendan pruebas de laboratorio y de imagen dependiendo de las manifestaciones
clínicas, exámenes hormonales, genéticos y de inmunidad (9,10,11).
Para el diagnóstico de enfermedad de Addison se miden los niveles de la hormona
adrenocorticotrópica, esta prueba se considera el Gold estándar, ya que posee una sensibilidad del
95% y especificidad del 97%. Para el diagnóstico de anormalidades en la glándula tiroides se deben
medir los niveles de la hormona Tirotropina, Tiroxina libre y Triiodotironina libre. Los pacientes que
presenten enfermedad de Addison deben realizarse cada cinco años pruebas para enfermedad tiroidea
o diabetes tipo 1 (12).
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Dentro de las manifestaciones clínicas que pueden presentar pacientes con síndrome
poliglandular autoinmune tipo II, se encuentra la hiponatremia, astenia, hipotensión,
hiperpigmentación de piel y mucosas, en 10% de mujeres con este síndrome se encuentra la falla
ovárica, y en mujeres menores de 40 años se puede manifestar amenorrea, el 4% puede presentar
alopecia, dentro de los pacientes que presentan alopecia también pueden desarrollar una enfermedad
tiroidea autoinmune, estos síntomas pueden aparecer en etapas tardías, prolongando así un
diagnóstico temprano (12).
Las manifestaciones de enfermedad tiroidea autoinmune y de Diabetes Mellitus tipo 1, que
forman parte de este síndrome son diagnosticadas de forma convencional durante el control de
enfermedad de Addison, sin embargo, la clínica de estas dos patologías puede presentarse hasta años
después. Sin embargo, también debe haber positividad en las pruebas de inmunidad (13).
Para un diagnostico precoz se recomienda realizarse pruebas de inmunidad en pacientes que
presenten Diabetes Mellitus tipo 1 para descartar otras patologías de carácter autoinmune, se debe
empezar con pruebas de anticuerpos antitiroglobulina y anticuerpos antiperoxidasa tiroidea,
anticuerpos antitransglutaminasa igG, anticuerpos antitransglutaminasa IgA, estas pruebas analíticas
deben realizarse con un intervalo de cada dos años, en pacientes que presenten antecedentes familiares
de enfermedad celiaca, el cribado debe realizarse cada cinco años, dado que, la enfermedad celiaca
es común que se presente en pacientes con antecedentes de enfermedades autoinmunes (13).
En caso que la enfermedad celiaca se preceda antes que la Diabetes Mellitus tipo 1, el riesgo
de presentar otra patología autoinmune aumenta.
Desde la primera manifestación clínica del síndrome poliglandular autoinmune tipo II, hasta
la segunda, puede haber un intervalo de tiempo variable, siendo así que el intervalo aproximado es
de 16 años entre el diagnóstico de Diabetes Mellitus tipo 1 y enfermedad tiroidea autoinmune, sin
embargo, el intervalo de tiempo entre enfermedad de Addison y enfermedad tiroidea autoinmune es
más corto (14).
La enfermedad de Addison en conjunto con la enfermedad de Graves es sumamente rara
reportándose con una frecuencia del 6% al 22%, siendo más común que se presente en niños que en
adultos (15).
Los órganos no endocrinos también pueden verse afectados por el síndrome poliglandular
autoinmune tipo II, esto se desencadena por la autorreacción de linfocitos y anticuerpos, generando
un daño a nivel gastrointestinal, piel, hígado, cartílagos y músculos (16).
La deficiencia de vitamina D también puede estar implicada en la progresión de este síndrome,
la vitamina D es inmunoreguladora, ya que, disminuye los mediadores inflamatorios como citosinas
proinflamatorias entre ellas la Interleucina-6, Interlecucina-23, Interleucina 2, Factor de Necrosis
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Tumoral alfa, y la Interleucina 12 y a su vez estimula la liberación de citosinas antiinflamatorias como
el ligando de muerte programada 1 y la Interlecucina-10.
Las enfermedades autoinmunes se presentan cuando hay un desbalance inmune a los
autoantígenos endocrinos, provocando una irreversibilidad en la disfunción orgánica (17).
La vitamina D disminuye el porcentaje de las células presentadoras de antígenos y de las
células presentadoras de las células T, induciendo la balanza entre la inmunidad adaptativa y la
inmunidad innata (18).
Esta disfunción trae como consecuencia la destrucción de las células beta de los islotes
pancreáticos, lo que puede explicar la Diabetes Mellitus tipo 1, destrucción de la corteza suprarrenal
que trae como consecuencia una enfermedad de Addison y la destrucción de la glándula tiroides que
puede preceder a una enfermedad tiroidea autoinmune (19).
El tratamiento es complejo y debe ser acorde al órgano glandular afectado, un tratamiento
erróneo puede llevar a la muerte del paciente (8). En la insuficiencia glandular se puede optar por
tratamientos de restauración hormonal (9).
En la enfermedad de Addison junto con tiroiditis de Hashimoto se debe empezar el
tratamiento primeramente con hidrocortisona, es de suma importancia tener en cuenta que el
tratamiento con levotiroxina se debe emplear en segundo lugar, dado que, si se administra este
medicamento de manera inicial, sin que la enfermedad de Addison este tratada, puede causar
manifestaciones clínicas de insuficiencia corticosuprarrenal, empeorando el pronóstico del paciente
(9).
En caso de una crisis suprarrenal se debe revertir rápidamente los trastornos electrolíticos, la
hipotensión y los signos de shock. Se puede administrar solución salina al 0.9% con dextrosa al 5%
se debe administrar el doble de la dosis de mantenimiento por vía intravenosa, la hidrocortisona
también debe administrarse por vía intravenosa, en caso de insuficiencia suprarrenal primaria, se debe
administrar fludrocortisona como reemplazo de mineralocorticoides (20).
En pacientes con que presenten hipotiroidismo y su requerimiento de dosis de levotiroxina
sea más alta de un momento a otro, se debe descartar la presencia de una gastritis autoinmune que
puede influir en la absorción del medicamento (21). La gastritis autoinmune es otra de las
enfermedades asociadas al síndrome poliglandular autoinmune tipo II y se presenta hasta en un 4%
en pacientes que presenten Diabetes Mellitus tipo 1 (22).
En pacientes con síndrome poliglandular autoinmune asociado a Diabetes Mellitus tipo 1, una
disminución notable de los requerimientos de insulina puede indicar de manera temprana una
coexistencia de insuficiencia suprarrenal. Durante el tratamiento se debe tener en cuenta que durante
la evolución de la enfermedad los pacientes pueden desarrollar una insuficiencia en otros órganos,
por lo que se debe realizar controles con intervalos de tiempo más cortos (23).
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El objetivo de este trabajo es dar a conocer información relevante, tanto teórica como clínica
del proceso de evolución, diagnóstico y tratamiento de este síndrome.
EXPOSICIÓN DEL CASO
Paciente femenina de 69 años, ecuatoriana, de etnia mestiza, con antecedentes patológicos
personales de gastritis crónica atrófica, diagnosticada hace 11 años, recibió tratamiento con
omeprazol 40mg, amoxicilina 1gr y claritromicina 500mg, osteoporosis post menopaúsica desde hace
12 años, con tratamiento de ácido ibandronico 150mg, carbonato de calcio 500mg y vitamina D 2000
UI y artrosis con tratamiento de Ibuprofeno 400mg, alendronato sódico 70mgy calcitriol 0.5mg, sin
antecedentes patológicos familiares de interés.
Acude hace 11 años a Hospital de tercer nivel en Cuenca-Ecuador, por presentar malestar
general, hiperpigmentación de piel, mucosas y de los pliegues palmares y dorso de la mano, astenia,
náuseas, hipoglucemia e hipotensión (PA: 80/60mmHg). A través del departamento de
endocrinología se realizan exámenes complementarios, datos de laboratorio evidencian una hormona
adrenocorticotropa (ACTH) de 632 pg/ml (Tabla 1), se llega al diagnóstico definitivo de enfermedad
de Addison, se prescribe tratamiento ambulatorio de prednisona 10mg dos veces al día, vía oral,
durante 3 meses y se solicita control una vez terminada la medicación.
Tres meses después la paciente acude a control, en esta ocasión se encontró asintomática y
con resolución de hiperpigmentación de cara y mucosas, en el dorso de las manos aún presentaba una
ligera pigmentación (Imagen 1), es enviada con el mismo tratamiento ambulatorio. Posterior a 3
meses acude al mismo centro médico con antecedentes de hipotensión, hiponatremia (Na:
130mEq/L), dolor articular y con una ACTH de 109pg/ml, se prescribe medicación para 6 meses de
prednisona 10 mg BID, dos veces al día, vía oral, calcio 500mg/día vía oral, raquiferrol una ampolla
al mes, e Ibuprofeno 400mg cada día, para controlar la osteoporosis y la artritis, se le solicita control
en 6 meses, al cual la paciente no acude.
Treinta y seis meses después, paciente refiere astenia, aumento de la sensibilidad al frio,
debilidad muscular, macroglosia, hiponatremia, se solicita perfil tiroideo, revelando resultado
normales, por lo que, se le solicita a la paciente examen de anticuerpos antiperoxidasa tiroidea (anti-
TPO), dicho examen se realiza en laboratorio privado, se evidencia un valor elevado de 700 U/Ml,
por la clínica que presentó la paciente, valores normales de hormona estimulante de tiroides (TSH),
hormona tiroxina libre (T4L) y valores elevados de anti-TPO (Tabla 2), es diagnosticada de tiroiditis
de Hashimoto.
Doce meses después de ser diagnosticada de tiroiditis de Hashimoto, acude a este centro
médico por presentar astenia, estreñimiento, piel seca e hipercolesterolemia, se le solicita perfil
tiroideo, donde se muestra valores de TSH elevados y una T4L de disminuida (Tabla 3), se concluye
Vázquez, A., Rosero, I., Tebanta, D., Angamarca, M., & León, E. 6
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que la paciente presenta hipotiroidismo, secundario a enfermedad de Hashimoto, se prescribe tiroxina
50mcg cada día, vía oral en ayudas, y prednisona 10 mg dos veces al día, durante 4 meses, se solicita
control una vez terminada la medicación, la paciente sigue con este tratamiento ambulatorio durante
cinco años.
Posterior a cinco años, la paciente es diagnosticada con síndrome poliglandular autoinmune
tipo II, debido a la asociación de enfermedad de Addison más tiroiditis de Hashimoto, por lo cual, se
empieza tratamiento de sustitución hormonal acorde a este síndrome, se baja la dosis de prednisona
a 5 mg dos veces al día y se aumenta la dosis de levotiroxina a 75 mcg cada día.
En la actualidad la paciente se encuentra estable, recibe tratamiento ambulatorio de prednisona
2.5 mg dos veces al día y levotiroxina de 100 mcg cada día, con control cada 4 meses para evitar una
crisis adrenal.
Imagen 1: Pigmentación parcial en dorso de ambas manos.
Tabla 1: Exámenes de laboratorio al ingreso de la paciente, realizados en el departamento de
endocrinología.
PARAMETROS
RESULTADOS
UNIDADES
VALOR
REFERENCIA
TSH
1.5
(mUI/L)
0.5-4.7
T3 libre
367
(pg/dL)
260-480
T4 libre
0.9
(ng/dL)
0.7-18
Cortisol matutino
100*
(nmol/L)
200-600
Glucosa
67*
(mg/ Dl
70-100
ACTH matinal
632*
(pg/mL)
<80
Sodio
140
(mmol/L)
135-145
Potasio
4
(mmol/L)
3.5-5.5
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Urea
17
(mg/dL)
15-40
Creatinina
1
(mg/dL)
<1.3
Hemoglobina
13
(g/dL)
13-15
Plaquetas
200
(X10^9/L)
150-400
TSH:hormona estimulante de la tiroides, T3: Triyodotironina, T4: Tiroxina, ACTH: Hormona
adrenocorticotropa. ResultadoS de los exámenes de laboratorio realizados en el departamento de
endocrinología, se encuentra alteración en los valores de cortisol, glucosa, y hormona
adrenocorticotropa (ACTH).
Tabla 2: Perfil tiroideo realizado después de treinta y seis meses de su último control.
RESULTADOS
700*
3.4
6
300
ANTI-TPO:Anticuerpos antiperoxidasa tiroidea, TSH:hormona estimulante de la tiroides, T3: Triyodotironina, T4:
Tiroxina. Resultados de los exámenes de laboratorio de las hormonas tiroideas, se evidencia alteración de anticuerpos
antiperoxidasa tiroidea (anti-TPO)
Tabla 3: Perfil Tiroideo realizado 12 meses después de su último control.
PARAMETROS
RESULTADOS
UNIDAD DE
MEDIDA
VALORES DE
REFERENCIA
TSH
4.99*
mUI/L
0.5-4.7
T4 libre
0.1*
ng/Dl
0.7-18
T3 libre
280
pg/Dl
260-480
TSH:hormona estimulante de la tiroides, T3: Triyodotironina, T4: Tiroxina. Resultados de los exámenes de laboratorio
de las hormonas tiroideas, se encuentra alteración en los valores de hormona estimulante de la tiroides (TSH) y Tiroxina
libre (T4L).
DISCUSIÓN
Los síndromes poliglandulares autoinmunes (SPGA), son una entidad rara de endocrinopatías,
poseen carácter hereditario, cuya naturaleza autoinmune está representada por la infiltración
linfocitaria en las glándulas comprometidas, presencia de autoanticuerpos específicos en el suero y
relación con genes del Antígeno Leucocitario Humano (HLA). Según su presentación clínica se
clasifican en tres tipos: el tipo I, tipo II y tipo III (24).
El Síndrome poliglandular autoinmune tipo I (APS1), debe cursar con al menos dos de las
siguientes patologías: candidiasis mucocutanea, insuficiencia suprarrenal, hipoparatiroidismo, sus
primeras manifestaciones clínicas ocurren en la infancia (25).
El síndrome poliglandular autoinmune tipo II (APS2), presenta siempre la enfermedad de
Addison y enfermedad tiroidea autoinmune, con o sin coexistencia de Diabetes Mellitus tipo 1, ocurre
en la edad adulta (25).
Vázquez, A., Rosero, I., Tebanta, D., Angamarca, M., & León, E. 8
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El síndrome poliglandular tipo III (APS3), presenta enfermedad tiroidea autoinmune, asociada
a otras enfermedades de carácter autoinmune, excepto enfermedad de Addison e hipoparatiroidismo
(26).
Nuestra paciente cursa con enfermedad de Addison, tiroiditis de Hashimoto e hipotiroidismo
secundario a tiroiditis de Hashimoto, lo que concuerda con el diagnóstico de síndrome poliglandular
autoinmune tipo II.
Diversos estudios mencionan que la edad de inicio es alrededor de los 20 y 60 años, con una
mayor prevalencia entre los 30 y 40 años, sin embargo, es difícil precisar la edad de inicio debido a
las pocas manifestaciones clínicas que se pueden presentar al comienzo de la enfermedad (27).
En nuestro caso clínico la paciente cursaba con 64 años de edad cuando es diagnosticada de
síndrome poliglandular autoinmune tipo II.
La primera manifestación clínica en el 50% de los pacientes con síndrome poliglandular
autoinmune tipo II, es la insuficiencia suprarrenal, seguido de enfermedad tiroidea autoinmune y
Diabetes Mellitus en un 20% de los casos (28).
La primera manifestación clínica de la paciente de este caso fue la hiperpigmentación de piel
y mucosas y una ACTH con valores elevados, confirmando el diagnóstico de enfermedad de Addison,
por lo que nuestra paciente se encuentra dentro del 50% de pacientes que presentan como primera
manifestación clínica una insuficiencia suprarrenal.
El síndrome poliglandular autoinmune tipo II, es de difícil diagnóstico, sin embargo, se piensa
que esta patología es heredada de forma autosómica dominante, asociado a haplotipos como HLA-
DR3 Y HLA DR4 (27).
Un diagnóstico temprano de síndrome poliglandular autoinmune tipo II disminuye de forma
significativa la morbimortalidad del paciente, aunque su diagnóstico suele retrasarse debido a que el
cuadro clínico es impreciso e inespecífico (28). Un diagnostico precoz con la adecuada terapia de
reemplazo hormonal, frecuentemente aumenta el pronóstico de vida (29).
En nuestro caso la paciente fue tratada con prednisona, la literatura menciona que el
tratamiento más adecuado es el uso de hidrocortisona vía oral, sin embargo, no se dispone de dicho
medicamento en el Ecuador, se encuentra disponible solamente hidrocortisona en ampollas, su
aplicación es diaria y su precio comercial es elevado, lo que dificulta la economía del paciente.
Es importante mantener controlada la enfermedad de Addison antes del uso de levotiroxina
para evitar una crisis adrenal (9), en nuestro caso la paciente fue tratada primeramente con prednisona,
al emplearse este tratamiento la paciente permaneció estable y no hubo indicios de crisis adrenal.
El diagnóstico de síndrome poliglandular autoinmune tipo II no es especifico y se requiere
pruebas de inmunidad, y anticuerpos contra la 21 hidroxilasa, GAD-65, receptor de TSH y peroxidasa
tiroidea (9). En Ecuador estos exámenes no se realizan debido a su alto costo, lo que dificulta aún
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más llegar a un diagnóstico temprano de este síndrome, a pacientes que presenten enfermedad de
Addison, se les debe hacer controles de perfil tiroideo para descartar una asociación de enfermedad
tiroidea autoinmune, puesto que una patología como la tiroiditis de Hashimoto puede llegar hasta
años después y pasar desapercibida, empeorando el pronóstico a largo plazo, si no es tratada de
manera temprana.
Si bien hasta el momento no se ha relacionado medicamentos que puedan causar este
síndrome, un estudio reciente ha revelado que, durante la terapia inmunitaria para tratar el cáncer, el
uso de medicamentos como inhibidores de punto de control inmunitario, como uno de sus efectos
adversos ha sido el desarrollo de síndrome poliglandular autoinmune tipo II, sin embargo, este efecto
secundario es muy raro (30).
Otro medicamento que puede estar implicado en el desarrollo de este síndrome es el
omalizumbab, en donde en un reporte de caso describe que, tras el uso de 26 meses de este
medicamento, la paciente desarrollo síndrome poliglandular autoinmune tipo II, sin embargo, se
necesita más evidencia para hacer una confirmación de causa-efecto (31).
En un estudio realizado se demostró que en pacientes con síndrome poliglandular autoinmune
tipo II, la vitamina D es capaz de regular los genes sensibles a esta y en monocitos primario regula el
marcador CD14, suprime los mediadores inflamatorios y aumenta los mediadores antiinflamatorios
(32).
Una insuficiencia ovárica en edades tempranas indica de forma alarmante la presencia de una
disfunción endocrina múltiple, y un indicio de síndrome poliglandular autoinmune, por lo que en
pacientes que presenten esta alteración, se recomienda realizarse pruebas de inmunidad, para el
descarte de dicho síndrome (33).
En pacientes gestantes que presenten síndrome poliglandular autoinmune tipo II, se debe tener
un estrecho control de signos y síntomas, y una vigilancia tanto con ginecología como con
endocrinología, en un reporte de caso se describe a una mujer gestante, mediante técnicas de
reproducción asistida, dicho embarazo se llevó con éxito y no hubo complicaciones durante el parto,
tanto la madre como el recién nacido no tuvieron complicaciones. Sin embargo, el manejo durante el
embarazo fue complicado, se hizo el adecuado reemplazo de glucocorticoides, y según el perfil
electrolítico de la paciente y su estado de salud se hizo el adecuado reemplazo de mineralocorticoides
(34).
En nuestra paciente se llegó a los diagnósticos definitivos por clínica y resultados de exámenes
de laboratorio. Desde la primera manifestación clínica que presentó la paciente hasta el diagnóstico
definitivo de síndrome poliglandular autoinmune tipo II, transcurrió cinco años.
Vázquez, A., Rosero, I., Tebanta, D., Angamarca, M., & León, E. 10
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CONCLUSIONES
Los síndromes poliglandulares autoinmunes son considerados patologías poco comunes por
su baja prevalencia a nivel mundial, dentro de estos síndromes se encuentra el síndrome poliglandular
autoinmune tipo II, del cual hasta la actualidad no se conoce de manera detallada su etiopatogenia,
sin embargo, su presencia se debe a alteraciones en el sistema del antígeno leucocitario humano y
genes localizados en el cromosoma 6, dándole un carácter autoinmune y genético. Además, puede
estar asociado a otras patologías de carácter autoinmune.
Para el diagnostico de síndrome poliglandular autoinmune tipo II, debe estar presente en
primer lugar Enfermedad de Addison junto con otra patología tiroidea autoinmune, dentro de ellas la
más común es la tiroiditis de Hashimoto, la cual puede aparecer hasta años después. Dicha asociación
de estas dos patologías se evidenció en este reporte de caso, una vez establecido el diagnosticó, se
inició el tratamiento con prednisona medicamento que pertenece al grupo de corticoesteroides
sintéticos, de manera secundaria se hizo uso de levotiroxina como reemplazo hormonal para el control
de la tiroiditis de Hashimoto.
El plan terapéutico empleado mostró una notable mejoría de la sintomatología de la paciente,
con el cual hasta la actualidad se encuentra estable.
FINANCIACIÓN
Los autores no recibieron financiación para el desarrollo de la presente investigación.
CONFLICTO DE INTERESES
Los Autores declaran que no existe conflicto de intereses
CONTRIBUCIÓN DE AUTORÍA
En concordancia con la taxonomía establecida internacionalmente para la asignación de créditos a autores de
artículos científicos (https://credit.niso.org/). Los autores declaran sus contribuciones en la siguiente matriz:
Vázquez Ariana
Rosero Iván
Tebanta Debbie
Angamarca
Mónica
Participar activamente en:
Conceptualización
X
X
Análisis formal
X
X
Adquisición de fondos
X
X
Investigación
X
X
X
X
Metodología
X
X
Administración del proyecto
X
X
Recursos
X
X
Redacción –borrador original
X
X
X
X
Redacción –revisión y edición
X
X
X
X
La discusión de los resultados
X
X
X
X
Revisión y aprobación de la versión final del trabajo.
X
X
X
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RECONOCIMIENTO A REVISORES:
La revista reconoce el tiempo y esfuerzo del editor de sección Marco Díaz, y de revisores
anónimos que dedicaron su tiempo y esfuerzo en la evaluación y mejoramiento del presente artículo.
TESLA Revista Científica ISSN: 2796-9320 11
https://doi.org/10.55204/trc.v3i1.e127
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