Colangitis biliar primaria en un varón joven con ictericia aislada : reporte de un caso clínico
DOI:
https://doi.org/10.55204/trc.v6i2.e501Palabras clave:
colangitis biliar primaria, ictericia colestásica, hombre joven, enfermedad hepatica autoinmuneResumen
La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad autoinmune colestásica crónica, caracterizada por la destrucción inflamatoria no supurativa de los conductos biliares intrahepáticos y progresión a cirrosis. Afecta predominantemente a mujeres de mediana edad (relación mujer:hombre ~9:1), siendo poco común en pacientes masculinos jóvenes; de hecho, la aparición antes de los 25 años es excepcional.
Su clínica inicial suele ser insidiosa, con manifestaciones como fatiga y prurito en un porcentaje importante de casos, mientras que la ictericia franca suele ser indicativa de enfermedad avanzada. El diagnóstico se basa en un patrón de colestasis en las pruebas hepáticas, la detección de autoanticuerpos específicos –principalmente anticuerpos antimitocondriales (AMA) presentes en 90-95% de los casos – y la exclusión de otras causas de enfermedad hepática colestásica.
El tratamiento de primera línea es el ácido ursodesoxicólico, que mejora la sobrevida libre de trasplante hepático y enlentece la progresión de la enfermedad.
Presentamos el caso de un paciente varón joven con ictericia aislada y pérdida de peso, en quien se confirmó el diagnóstico de CBP mediante AMA positivo y biopsia hepática. El caso destaca la importancia de reconocer esta entidad en poblaciones atípicas por edad y sexo, y así iniciar tempranamente el tratamiento adecuado para mejorar el pronóstico.
Descargas
Referencias
1. European Association for the Study of the Liver (EASL). EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017;67(1):145–172. DOI: 10.1016/j.jhep.2017.03.022.
2. Lleo A, Jepsen P, Morenghi E, et al. Evolving trends in female to male incidence and male mortality of primary biliary cholangitis. Sci Rep. 2016;6:25906. DOI: 10.1038/srep25906.
3. Carbone M, Boonstra K, Heathcote EJ, et al. Gender and age distribution in primary biliary cirrhosis: a multi-center international study. Hepatology. 2013;58(1):204–216. DOI: 10.1002/hep.26148.
4. Lindor KD, Bowlus CL, Boyer J, et al. Primary Biliary Cholangitis: 2018 Practice Guidance from the AASLD. Hepatology. 2019;69(1):394–419. DOI: 10.1002/hep.30145.
5. Kaplan MM, Gershwin ME. Primary biliary cirrhosis. N Engl J Med. 2005;353(12):1261–1273. DOI:10.1056/NEJMra043898.
6. Gungabissoon U, Smith HT, von Maltzahn R, Logie J, Fairburn-Beech J, Ma L, et al. Pruritus in primary biliary cholangitis is under-recorded in patient medical records. BMJ Open Gastroenterol [Internet]. 2024;11(1):e001287. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1136/bmjgast-2023-001287
7. Trivella J, John BV, Levy C. Primary biliary cholangitis: Epidemiology, prognosis, and treatment. Hepatol Commun [Internet]. 2023;7(6). Disponible en: http://dx.doi.org/10.1097/HC9.0000000000000179
8. Sarcognato S, Sacchi D, Grillo F, Cazzagon N, Fabris L, Cadamuro M, et al. Autoimmune biliary diseases: primary biliary cholangitis and primary sclerosing cholangitis. Pathologica [Internet]. 2021;113(3):170–84. Disponible en: http://dx.doi.org/10.32074/1591-951X-245
9. Shah SK, Bowlus CL. Autoimmune markers in primary biliary cholangitis. Clin Liver Dis [Internet]. 2024;28(1):93–101. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.cld.2023.07.002
10. Leung KK, Hirschfield GM. Autoantibodies in primary biliary cholangitis. Clin Liver Dis [Internet]. 2022;26(4):613–27. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.cld.2022.06.004
11. Nevens F, Andreone P, Mazzella G, et al. A Placebo-Controlled Trial of Obeticholic Acid in Primary Biliary Cholangitis. N Engl J Med. 2016;375(7):631–643. doi:10.1056/NEJMoa1509840.
12. Corpechot C, Chazouillères O, Rousseau A, et al. A Placebo-Controlled Trial of Bezafibrate in Primary Biliary Cholangitis. N Engl J Med. 2018;378(23):2171–2181. doi:10.1056/NEJMoa1714519.
13. Scheuer P. Primary biliary cirrhosis. Proc R Soc Med. 1967;60(12):1257–1260. doi:10.1177/003591576706001205.
14. Ludwig J, Dickson ER, McDonald GS. Staging of chronic nonsuppurative destructive cholangitis (syndrome of primary biliary cirrhosis). Virchows Arch A Pathol Anat Histol. 1978;379(2):103–112. doi:10.1007/BF00432479.
15. Natarajan Y, Tansel A, Patel P, et al. Incidence of Hepatocellular Carcinoma in Primary Biliary Cholangitis: A Systematic Review and Meta-Analysis. Dig Dis Sci. 2021;66(7):2439–2451. doi:10.1007/s10620-020-06498-7.
Descargas
Publicado
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2026 Laura Andrea Muñoz Niño, Sofía Cárdenas Cárdenas Laura
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución 4.0.
Los autores conservan los derechos morales y patrimoniales de sus obras. Puesto que Tesla Revista Científica es una publicación de acceso abierto, los lectores pueden reproducir total o parcialmente su contenido siempre y cuando proporcionen adecuadamente el crédito a los autores correspondientes y a la revista misma. Tesla Revista Científica se compromete a no hacer uso comercial de los textos que recibe y/o publica.
Nuestra revista se rige por las politicas internacionales SHERPA/RoMEO: Revista verde: Permiten el autoarchivo tanto del pre-print (borrador de un trabajo) como del post-print (la versión corregida y revisada por pares) y hasta de la versión final (maquetada tal como saldrá publicada en la revista).
Véase también "Derechos de autor y licencias".
